腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
美国13所高中刻意推迟通知大学奖金资格 波及大批亚裔******
中新网1月19日电 据美国《世界日报》报道,位于美国弗吉尼亚州的至少13所高中被指刻意推迟告知学生关于在国家优秀奖学金计划中获得嘉奖的荣誉,以致大量学生在大学申请结束后才知晓结果,影响申请大学和奖学金机会,波及大量亚裔学生。州检察长杰森·米亚雷斯初步调查后,将此事件称为是对亚裔学生的恶意打压,并在日前发动了针对费尔法克斯郡所有公立学校系统的调查。
他在早前的记者会上谴责涉事高中,并称反对亚裔是美国唯一一个被“准许”的偏见。
目前被指控的学校大部分位于弗吉尼亚州的费尔法克斯郡,其中包括知名的公立学校汤玛斯杰弗逊高中。这些学校被指控未在大学申请开始前,告知学生在国家优秀奖学金计划中获得嘉奖的荣誉,致使他们无法在申请中获得更强的竞争力。
公开数据显示,汤玛斯杰弗逊高中有近66%的亚裔学生。米亚雷斯对媒体表示,这所高中所在的费尔法克斯郡早前以45万元雇用了一位“平等顾问”,希望达到所有学生都能公平获得机会的目标,哪怕会以部分学生遭受不公的待遇为代价。
国家优秀奖学金计划的设立是为颁发给在国家优秀奖学金计划资格考试PSAT中取得优异成绩的学生,在150万的高中生中仅有5万人能最终获奖。奖项能在未来帮助获奖人竞争奖学金、荣誉奖项和作为大学申请的“加分项”。根据其官网,如果学生获得奖学金,他们会在3月至6月期间收到通知。
米亚雷斯指出,延迟通知获奖资格的事件,反映了亚裔申请人在全美各地所受的歧视,目前最高法院也正在就大学录取中的“平权法案”的存废作出衡量。目前在进行的调查还包括查看涉事学校是否违反了弗吉尼亚州人权法案。
弗吉尼亚州州长杨京在表达对上述事件的担忧后,批评费尔法克斯郡学校校长使用纳税人的税款聘请平等顾问,并认为这个是一个系统性问题。但费尔法克斯郡学校主管米歇尔里德博士在1月9日指出,学生所申请的大学已被告知了他们所获奖项的情况。
作为美国最优秀的高中之一,汤玛斯杰弗逊高中在一年前也修改了招生标准,学校官员称此行为将“无一例外地为每个学生提供平等的结果”。
州检察长表示,在变化发生一年后,这所高中的亚裔录取率下降了近20%。(张筠)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)